Das Akustikusneurinom – medizinisch korrekt als Vestibularisschwannom bezeichnet – ist ein gutartiger Tumor, der aus den Schwann-Zellen des Nervus vestibularis (Gleichgewichtsnerv) entsteht. Der Begriff „Akustikusneurinom“ ist historisch gebräuchlich, aber anatomisch ungenau: Der Tumor geht nicht vom Hörnerv (N. cochlearis), sondern vom Gleichgewichtsnerv (N. vestibularis) aus. Akustikusneurinome sind die häufigsten Tumoren des inneren Gehörgangs und des Kleinhirnbrückenwinkels und machen etwa 80 % aller dort vorkommenden Tumoren aus. Sie werden nach der WHO-Klassifikation als Grad-1-Tumoren eingestuft und sind in der Regel gutartig.
Die Inzidenz beträgt ca. 1–1,5 pro 100.000 Einwohner und Jahr; die Erkrankung tritt am häufigsten in der 4. bis 6. Lebensdekade auf. Frauen und Männer sind hierbei gleich häufig betroffen. Das Wachstum ist sehr langsam und beträgt durchschnittlich 1–2 mm pro Jahr; in etwa 40 % der Fälle ist kein Wachstum nachweisbar. Akustikusneurinome entstehen überwiegend sporadisch; ein bilaterales Auftreten ist typisch für eine
Neurofibromatose Typ 2 (NF2) - eine genetische Erkrankung, bei der Vestibularisschwannome beidseitig auftreten können, häufig bereits in jüngerem Alter.
Die klinisch etablierte Koos-Klassifikation beschreibt vier Stadien nach Tumorgröße und Lagebeziehung zu Nachbarstrukturen:
Die Symptome eines Akustikusneurinoms entstehen durch die mechanische Kompression oder Infiltration der direkt benachbarten Hirnnerven und Strukturen im inneren Gehörgang sowie im Kleinhirnbrückenwinkel. Die Ausprägung der Beschwerden korreliert häufig – aber nicht immer – mit der Tumorgröße.
Die Diagnose eines Akustikusneurinoms wird heute hauptsächlich bildgebend gestellt. Die Kombination aus MRT und audiologischer Diagnostik ermöglicht eine zuverlässige Stadieneinteilung und ist die Grundlage für jeden Therapieentscheid.
Die Radiochirurgie ist heute bei Koos-Stadium I–III die am häufigsten eingesetzte Behandlungsmodalität für Akustikusneurinome weltweit – mit über 30 Jahren klinischer Erfahrung und exzellent dokumentierten Langzeitergebnissen.
Das ERCM kombiniert zwei komplementäre Systeme für optimale Präzision.
Das ZAP-X wurde speziell für intrakranielle Indikationen entwickelt. Der gyroskopische Aufbau ermöglicht die Bestrahlung aus zahlreichen Richtungen entlang einer kugelförmigen Geometrie um den Kopf, ohne die Tischposition verändern zu müssen. Dies ermöglicht eine außergewöhnlich konformale Dosisverteilung um den Tumor – mit steilem Dosisabfall zum angrenzenden Nervus Fazialis, Nervus Cochlearis und Hirnstamm.
Eine aktuelle Studie vergleicht die radiochirurgische Therapie mit der Wait-and-Scan-Strategie. Hier zeigt sich eine bessere Tumorkontrolle, vergleichbare Hörerhaltungsraten und ein deutlich geringeres Risiko für neurologische Defizite oder funktionelle Störungen. Diese Ergebnisse unterstreichen die große Sicherheit und hervorragende Wirksamkeit der Radiochirurgie bei der Behandlung des Akustikusneurinoms.
Im dargestellten Fall konnte durch die CyberKnife-Behandlung (Bild links) nicht nur das Tumorwachstum gestoppt werden, sondern das Akustikusneurinom wurde mit der Zeit auch deutlich kleiner (Bild Mitte).
Im weiteren Verlauf (Bild rechts) ist die Raumforderung kaum noch zu sehen.
Mehr Informationen zur Radiochirurgie sowie Patientenfeedback finden Sie auf der Website der Selbsthilfegruppe Vereinigung Akustikus Neurinom e.V.
Beide Begriffe bezeichnen exakt denselben Tumor. „Akustikusneurinom“ ist der historisch gebräuchliche Patientenname. Medizinisch korrekt heißt er Vestibularisschwannom, da der Tumor aus Schwann-Zellen des N. vestibularis (Gleichgewichtsnerv) entsteht – nicht aus dem N. cochlearis (Hörnerv), was der Begriff „Akustikusneurinom“ suggerieren würde.
Tumorkontrollraten von 93–97 % nach 10 Jahren werden in großen Serien berichtet. Der N. facialis bleibt in über 97 % der Fälle vollständig funktionstüchtig. Das Hörvermögen kann – bei noch erhaltenem Gehör vor der Behandlung – in ~50–70 % der Fälle stabilisiert werden. Diese Ergebnisse sind mit denen der neurochirurgischen Resektion bei Koos-Stadium I–III vergleichbar, jedoch ohne das chirurgische Risiko.
Eine temporäre Volumenzunahme nach radiochirurgischer Behandlung – sogenannte Pseudoprogression oder transientes Anschwellen – ist in ~30–50 % der Fälle in den ersten 1–2 Jahren zu beobachten und sollte nicht mit einem Therapieversagen verwechselt werden. Dieser Effekt – bedingt durch Ödem und zentrale Tumornekrose – bildet sich typischerweise von selbst zurück. Erst ein anhaltend progredientes Wachstum über 2–3 Jahre gilt als Zeichen eines Therapieversagens.
NF2 ist eine seltene erbliche Erkrankung (Mutation des NF2-Gens, Chromosom 22), bei der sich bilateral Akustikusneurinome entwickeln. Dies ist eine besondere Herausforderung, da Taubheit auf beiden Ohren droht. Die Radiochirurgie kann bei NF2 eingesetzt werden, um das Tumorwachstum zu kontrollieren und das Hörvermögen so lange wie möglich zu erhalten, ohne operativ die Nerven zu gefährden.
Schwerwiegende Nebenwirkungen sind selten. Mögliche Reaktionen sind:
Ob eine Operation oder eine Radiochirurgie die bessere Behandlung ist, hängt vor allem von der Größe und Lage des Tumors, den bestehenden Beschwerden, dem Hörvermögen sowie vom Alter und Gesundheitszustand des Patienten ab.
Bei kleinen und mittelgroßen Akustikusneurinomen (Koos I–III) bietet die Radiochirurgie mit CyberKnife oder ZAP-X sehr hohe langfristige Tumorkontrollraten, ohne dass eine Operation oder Vollnarkose erforderlich ist. Ein wesentlicher Vorteil ist die geringe Belastung der umliegenden Hirnnerven, insbesondere des Gesichtsnervs und des Hörnervs.
Eine mikrochirurgische Operation ist insbesondere bei sehr großen Tumoren (Koos IV) sinnvoll, wenn bereits eine relevante Kompression des Hirnstamms oder eine Liquorabflussstörung besteht und eine rasche Entlastung erforderlich ist.
Bei großen Tumoren kann auch ein kombiniertes Vorgehen sinnvoll sein: Der Tumor wird zunächst operativ verkleinert und ein verbleibender Resttumor anschließend radiochirurgisch behandelt.
Welche Behandlung im individuellen Fall die beste ist, sollte daher anhand der MRT-Bilder, des Hörvermögens und der persönlichen Situation interdisziplinär entschieden werden.
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