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Akustikusneurinom/ Vestibularisschwannom

Ein Akustikusneurinom- heute meist Vestibularisschwannom genannt- ist ein gutartiger, langsam wachsender Tumor, der aus Schwann-Zellen entsteht (das sind Zellen, die Nervenfasern umhüllen).

Er sitzt fast immer am Gleichgewichtsnerven (Nervus vestibularis), der zusammen mit dem Hörnerven (Nervus cochlearis) den 8. Hirnnerven (Nervus vestibulocochlearis) bildet.

Jährlich kommt es zu etwa einer neuen Erkrankung pro 100.000 Einwohner. Der Erkrankungsgipfel liegt wischen dem 50. und 70. Lebensjahr, grundsätzlich kann das Akustikusneurinom aber in jeder Lebensphase auftreten [2]. Die Entstehung ist sporadisch- mit einer wichtigen Ausnahme:

  • Neurofibromatose Typ 2 (NF2): eine genetische Erkrankung, bei der Vestibularisschwannome beidseitig auftreten können (häufig in jüngerem Alter).

Die meist kleinen Akustikusneurinome entstehen im Bereich der Schädelbasis, treten selten auf und machen 6% aller primären intrakraniellen Hirntumore aus. Sie wachsen mit durchschnittlich 1 bis 2 mm pro Jahr sehr langsam und nicht kontinuierlich – so ist es möglich, dass sie sich auch über Monate/ Jahre gar nicht verändern. In der Regel sind sie gutartig und metastasieren nicht. Viele Patienten bleiben aus diesem Grund jahrelang vollkommen beschwerdefrei.

Aus diesem Grund wird diese Erkrankung häufig lediglich in Verlaufskontrollen überwacht und muss nicht primär sofort operiert oder radiochirurgisch behandelt werden.

Symptome und deren Entstehung

Der Tumor entsteht typischerweise im Bereich des inneren Gehörgangs (innerer Gehörkanal) und kann Richtung Kleinhirnbrückenwinkel wachsen (ein enger Raum im Schädel nahe Hirnstamm und Kleinhirn)

Beschwerden entstehen vor allem durch:

  • Druck auf den Hör- und Gleichgewichtsnerv → Hörminderung (oft einseitig) Tinnitus, Schwindel.
  • Kompression von benachbarten Nerven, z. B. den Gesichtsnerv (N. facialis) → Kribbeln im Gesicht, Gesichtslähmung.
  • Läsion des Hirnstamms und Abflussstörung von Liquor (Hirnwasser) bei großen Tumoren → Gangunsicherheit, in seltenen Fällen Hydrozephalus.
  • Unspezifische Syptome wie Kopfschmerzen und Übelkeit.

Diagnose

  • HNO und neurologische Untrersuchung
  • Hörtest (Audiometrie)
  • Gleichgewichtstests
  • MRT mit Kontrastmittel (Darstellung des inneren Gehörgangs /Kleinhirnbrückenwinkels) - damit kann man Tumorgröße, Lage und Kontakt zu Nachbarstrukturen exakt beurteilen.

Behandlungsmöglichkeiten


„Watch & Wait“ (aktive Beobachtung)

  • Häufig bei kleinen Tumoren und milden Symptomen.
  • Regelmäßige MRT-Kontrollen und Hörtests.
  • Vorteil: Keine unmittelbaren Therapie-Risiken.
  • Nachteil: Wenn Wachstum/Probleme zunehmen, wird später doch behandelt.


Operative Entfernung

  • Sinnvoll bei größeren Tumoren, starkem Wachstum, Kompression wichtiger Strukturen oder wenn andere Gründe dafür sprechen.
  • Ziel ist hier die Tumorentfernung, mit Schutz des Gesichtsnerven und Hörerhalt (je nach Ausgangslage und Zugangsweg).
  • Risiken sind Hörverlust, Gesichtsnervenschwäche, Gleichgewichtsbeschwerden, Kopfschmerzen, Liquorleck usw (abhängig von Tumorgröße, Lokalisation und chirurgischem Zugangsweg).


Radiochirurgie

  • Nicht-invasive Präzisionsbehandlung mit robotergestützter Technologie (CyberKnife & ZAP-X)
  • Vor allem bei kleinen und mittelgroßen Tumoren geeignet oder wenn das OP-Risiko/ Zugangsweg zu groß.
  • Großer Vorteil: kein chirurgischer Eingriff nötig.

CyberKnife & ZAP-X

Die CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie erfolgt gegenüber einer herkömmlichen Operation ambulant. Umliegendes Gewebe wird durch das schmerzfreie, submillimetergenaue und präzise Verfahren bestmöglich geschont. Eine Narkose ist nicht erforderlich.

In über 90% der Fälle reicht eine einmalige Behandlung mit dem CyberKnife oder ZAP-X aus, um die gutartige Raumvorderung auszuschalten. Die Behandlungssitzung dauert zwischen 10 und 20 Minuten. Bei größeren Akustikusneurinomen können mehrere Sitzungen notwendig sein [4].

Im ERCM behandeln wir seit mehr als 20 Jahren erfolgreich Patienten - hierunter rund 2600 Patienten mit Akustikusneurinom.

Eine aktuelle Studie vergleicht die radiochirurgische Therapie mit der Wait-and-Scan-Strategie. Hier zeigt sich eine bessere Tumorkontrolle, vergleichbare Hörerhaltungsraten und ein deutlich geringeres Risiko für neurologische Defizite oder funktionelle Störungen. Diese Ergebnisse unterstreichen die große Sicherheit und hervorragende Wirksamkeit der Radiochirurgie bei der Behandlung des Akustikusneurinoms [5].

Im dargestellten Fall konnte durch die CyberKnife-Behandlung (Bild links) nicht nur das Tumorwachstum gestoppt werden, das Akustikusneurinom ist mit der Zeit auch deutlich kleiner geworden (Bild Mitte).

Im weiteren Verlauf (Bild rechts) ist die Raumforderung kaum noch zu sehen.

Mehr Informationen zur Radiochirurgie sowie Patientenfeedback finden Sie auf der Website der Selbsthilfegruppe Vereinigung Akustikus Neurinom e.V.

Behandlungsanfragen

Komplexe Therapiemöglichkeiten bedeuten auch, dass Ihre Entscheidung immer auch mit Blick auf Ihre ganz persönliche Lebenssituation erfolgen sollte.

Wir unterstützen Sie hierbei und beraten Sie jederzeit unverbindlich.



[1] Mohamad, J., Simgen, A., Akustikusneurinome Differenzialdiagnosen. Radiologe 2020;60(11):1018-1025.
https://link.springer.com/article/10.1007/s00117-020-00751-w

[2] Kaschke, O., Stahl, Strahl oder beobachten? Diagnostik und Behandlung des Vestibularis-Schwannoms. HNO-Nachrichten 2017;47(4).
https://www.springermedizin.de/vestibularisschwannom/vestibularisschwannom/diagnostik-und-behandlung-des-vestibularisschwannoms/13351614

[3] Wittenstein, O., Dunst, J., A wait-and-see approach or radiosurgery for asymptomatic vestibular schwannoma. Strahlenther. Onkol. 2023;199(11):1031-1032.
https://link.springer.com/article/10.1007/s00066-023-02142-1

[4] Windisch, P. Y., Tonn, J. C., Fürweger, C., Wowra, B., Kufeld, M. et al., Clinical Results After Single-fraction Radiosurgery for 1,002 Vestibular Schwannomas. Cureus. 2019;11(12):e6390.
https://www.cureus.com/articles/25873-clinical-results-after-single-fraction-radiosurgery-for-1002-vestibular-schwannomas#!/

[5] Bin-Alamer, O., Abou-Al-Shaar, H., Peker, S., Samanci, Y., Pelcher, I. et al., Vestibular Schwannoma International Study of Active Surveillance Versus Stereotactic Radiosurgery: The VISAS Study. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2024;120(2):454-464.
https://www.redjournal.org/article/S0360-3016(24)00482-6/abstract