Das Akustikusneurinom – medizinisch korrekt als Vestibularisschwannom bezeichnet – ist ein gutartiger Tumor, der aus den Schwann-Zellen des Nervus vestibularis (Gleichgewichtsnerv) entsteht. Der Begriff „Akustikusneurinom“ ist historisch gebräuchlich, aber botanisch ungenau: Der Tumor geht nicht vom Hörnerv (N. cochlearis), sondern vom Gleichgewichtsnerv (N. vestibularis) aus. Akustikusneurinome sind die häufigsten Tumoren des inneren Gehörgangs und des Kleinhirnbrückenwinkels und machen etwa 80 % aller dort vorkommenden Tumoren aus. Sie werden nach der WHO-Klassifikation als Grad-I-Tumore eingestuft – also gutartig und ohne maligne Transformation.
Die Inzidenz beträgt ca. 1–1,5 pro 100.000 Einwohner pro Jahr und kommt in der 4. bis 6. Lebensdekade am Häufigsten vor. Frauen und Männer hierbei gleich häufig betroffen. Das Wachstum ist sehr langsam, durchschnittlich 1–2 mm pro Jahr- in etwa 40 % der Fälle ist gar kein Wachstum nachweisbar. AKNs entstehen überwiegend sporadisch; bilaterales Auftreten ist typisch für eibe Neurofibromatose Typ 2 (NF2)- eine genetische Erkrankung, bei der Vestibularisschwannome beidseitig auftreten können (häufig in jüngerem Alter).
Die klinisch etablierte Koos-Klassifikation beschreibt vier Stadien nach Tumorgröße und Lagebeziehung zu Nachbarstrukturen:
Die Symptome eines Akustikusneurinoms entstehen durch die mechanische Kompression oder Infiltration der direkt benachbarten Hirnnerven und Strukturen im inneren Gehörgang sowie im Kleinhirnbrückenwinkel. Die Ausprägung der Beschwerden korreliert häufig – aber nicht immer – mit der Tumorgröße.
Die Diagnose eines Akustikusneurinoms wird heute hauptsächlich bildgebend gestellt. Die Kombination aus MRT und audiologischer Diagnostik ermöglicht eine zuverlässige Stadieneinteilung und ist die Grundlage für jeden Therapieentscheid.
Die Radiochirurgie ist heute bei Koos-Stadium I–III die am häufigsten eingesetzte Behandlungsmodalität für Akustikusneurinome weltweit – mit über 30 Jahren klinischer Erfahrung und exzellent dokumentierten Langzeitergebnissen.
Das ERCM kombiniert zwei komplementäre Systeme für optimale Präzision.
Das ZAP-X wurde speziell für intrakranielle Indikationen entwickelt. Der gyroscopische Aufbau erlaubt die Bestrahlung aus einer kugelformäßigen Oberfläche um den Kopf, ohne die Tischpositionierung zu verändern. Dies ermöglicht eine außergewöhnlich konformale Dosisverteilung um den Tumor – mit steilem Dosisabfall zum angrenzenden Nervus Fazialis, Nervus Cochlearis und Hirnstamm.
Eine aktuelle Studie vergleicht die radiochirurgische Therapie mit der Wait-and-Scan-Strategie. Hier zeigt sich eine bessere Tumorkontrolle, vergleichbare Hörerhaltungsraten und ein deutlich geringeres Risiko für neurologische Defizite oder funktionelle Störungen. Diese Ergebnisse unterstreichen die große Sicherheit und hervorragende Wirksamkeit der Radiochirurgie bei der Behandlung des Akustikusneurinoms.
Im dargestellten Fall konnte durch die CyberKnife-Behandlung (Bild links) nicht nur das Tumorwachstum gestoppt werden, das Akustikusneurinom ist mit der Zeit auch deutlich kleiner geworden (Bild Mitte).
Im weiteren Verlauf (Bild rechts) ist die Raumforderung kaum noch zu sehen.
Mehr Informationen zur Radiochirurgie sowie Patientenfeedback finden Sie auf der Website der Selbsthilfegruppe Vereinigung Akustikus Neurinom e.V.
Komplexe Therapiemöglichkeiten bedeuten auch, dass Ihre Entscheidung immer auch mit Blick auf Ihre ganz persönliche Lebenssituation erfolgen sollte.
Wir unterstützen Sie hierbei und beraten Sie jederzeit unverbindlich.
Beide Begriffe bezeichnen exakt denselben Tumor. „Akustikusneurinom“ ist der historisch gebräuchliche Patientenname. Medizinisch korrekt heißt er Vestibularisschwannom, da der Tumor aus Schwann-Zellen des N. vestibularis (Gleichgewichtsnerv) entsteht – nicht aus dem N. cochlearis (Hörnerv), was der Begriff „Akustikusneurinom“ suggerieren würde.
Tumorkontrollraten von 93–97 % nach 10 Jahren werden in großen Serien berichtet. Der N. facialis bleibt in über 97 % der Fälle vollständig funktionstüchtig. Das Hörvermögen kann – bei noch erhaltenem Gehör vor der Behandlung – in ~50–70 % der Fälle stabilisiert werden. Diese Ergebnisse sind mit denen der neurochirurgischen Resektion bei Koos-Stadium I–III vergleichbar, jedoch ohne das chirurgische Risiko.
Eine temporäre Volumenzunahme nach radiochirurgischer Behandlung – sogenannte Pseudoprogression oder transientes Anschwellen – ist in ~30–50 % der Fälle in den ersten 1–2 Jahren zu beobachten und sollte nicht mit einem Therapieversagen verwechselt werden. Dieser Effekt – bedingt durch Ödem und zentrale Tumornekrose – bildet sich typischerweise von selbst zurück. Erst ein anhaltend progredientes Wachstum über 2–3 Jahre gilt als Zeichen eines Therapieversagens.
NF2 ist eine seltene erbliche Erkrankung (Mutation des NF2-Gens, Chromosom 22), bei der sich bilateral Akustikusneurinome entwickeln. Dies ist eine besondere Herausforderung, da Taubheit auf beiden Ohren droht. Die Radiochirurgie kann bei NF2 eingesetzt werden, um das Tumorwachstum zu kontrollieren und das Hörvermögen so lange wie möglich zu erhalten, ohne operativ die Nerven zu gefährden.
Schwerwiegende Nebenwirkungen sind selten. Mögliche Reaktionen sind:
[1] Mohamad, J., Simgen, A., Akustikusneurinome Differenzialdiagnosen. Radiologe 2020;60(11):1018-1025.
https://link.springer.com/article/10.1007/s00117-020-00751-w
[2] Kaschke, O., Stahl, Strahl oder beobachten? Diagnostik und Behandlung des Vestibularis-Schwannoms. HNO-Nachrichten 2017;47(4).
https://www.springermedizin.de/vestibularisschwannom/vestibularisschwannom/diagnostik-und-behandlung-des-vestibularisschwannoms/13351614
[3] Wittenstein, O., Dunst, J., A wait-and-see approach or radiosurgery for asymptomatic vestibular schwannoma. Strahlenther. Onkol. 2023;199(11):1031-1032.
https://link.springer.com/article/10.1007/s00066-023-02142-1
[4] Windisch, P. Y., Tonn, J. C., Fürweger, C., Wowra, B., Kufeld, M. et al., Clinical Results After Single-fraction Radiosurgery for 1,002 Vestibular Schwannomas. Cureus. 2019;11(12):e6390.
https://www.cureus.com/articles/25873-clinical-results-after-single-fraction-radiosurgery-for-1002-vestibular-schwannomas#!/
[5] Bin-Alamer, O., Abou-Al-Shaar, H., Peker, S., Samanci, Y., Pelcher, I. et al., Vestibular Schwannoma International Study of Active Surveillance Versus Stereotactic Radiosurgery: The VISAS Study. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2024;120(2):454-464.
https://www.redjournal.org/article/S0360-3016(24)00482-6/abstract