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Arteriovenöse Malformation (AVM)

Eine arteriovenöse Fehlbildung (AVM) ist eine angeborene Gefäßanomalie, bei der Arterien und Venen direkt miteinander verbunden sind, ohne das normalerweise dazwischenliegende Kapillarnetz. Dadurch fließt das Blut zu schnell und unter hohem Druck von den Arterien in die Venen.

AVM kommen am häufigsten im Gehirn vor- es gibt sie aber auch im Rückenmark, in der Lunge, der Haut oder Leber.

Die Prävalenz beträgt ca 10–18 pro 100.000 Menschen. Das Alter bei Diagnose beträgt zwischen 20 und 40 Jahren, wobei Männer und Frauen etwa gleichhäufig betroffen sind. Das Blutungsrisiko beim cerebralen AVM beträgt jährlich etwa 2–4 %. Nach erster Blutung erhöht sich das Risiko deutlich.

Symptome und deren Entstehung

Bei einer AVM fließt das Blut nicht wie üblich über ein Kapillarnetz in die Vene, sondern gelangt direkt und mit hohem Druck in das venöse System.

Es kommt zur Überlastung der dünnen Wandstrukturen des venösen Systems- Gefäßveränderungen und schlechtere Versorgung des umliegenden Gewebes mit Sauerstoff sind die Folge. Der Blutfluss umgeht die Kapillaren und führt so zu einem sogenannten Steal-Effekt

Die betroffenen Areale im Hirn können ihre komplexen Funktionen nicht mehr richtig erfüllen, was zu Ausfällen führt (Lähmungen, Sprach- oder Sehstörungen).

Durch Reizung empfindlicher Strukturen im Kopf entstehen häufig zunächst Kopfschmerzen. Aber auch Krampfanfälle sind ein typisches Symptom. Diese entstehen, wenn Nervenzellen durch Sauerstoffmangel oder durch kleine, oft unbemerkte Blutungen gereizt werden und nicht mehr regelrecht funktionieren.

Die primäre Hirnblutung ist die gefährlichste Komplikation einer AVM- und häufig leider auch das erste Symptom.

Durch den dauerhaft erhöhten Druck im venösen System werden die Gefäße brüchig und können reißen.

Klinisch gekennzeichnet durch plötzliche sogenannte Vernichtungs-Kopfschmerzen- oft begleitet von Übelkeit, Erbrechen und Bewusstseinsstörungen. Pulssynchrone Ohrgeräusche sollten zeitnah abgeklärt werden, da diese auch ggf auf eine arteriovenöse Malformation hinweisen.

Diagnose

  • Anamnese und neurologische Untersuchung
  • Magnetresonanztomographie (MRT) zur Darstellung von Gefäßen und Hirngewebe
  • Computertomographie (CT), v. a. bei Verdacht auf akute Blutung
  • Digitale Subtraktionsangiographie (Angiographie) als Goldstandard zur genauen Gefäßdarstellung
  • CT-Angiographie oder MR-Angiographie

Behandlungsmöglichkeiten

„Watch & Wait“ (aktive Beobachtung)

  • Nicht jede AVM bedarf einer sofortigen Therapie. In manchen Fällen beschränkt man sich vorerst auf eine Verlaufsbeobachtung- vor allem dann, wenn das Risiko einer Therapie größer ist als das Blutungsrisiko.

Operative Entfernung

  • Bei einem mikrochirurgischen Eingriff wird eine möglichst komplette operative Entfernung der AVM angestrebt. Dieses invasive Vorgehen wird bei gut zugänglichen AVM bevorzugt.

Embolisation

  • Hierbei werden die zuführenden Gefäße von innen über einen Katheter verschlossen (z. B. mit Kleber oder Spiralen).
  • Ggf. auch vor einem geplanten Eingriff nötig, um das intraoperative Blutungsrisiko zu minimieren.

Auch die Kombination von Embolisation und Operation oder Embolisation und Strahlentherapie kann sinnvoll sein.

Radiochirurgie

  • Nicht-invasive Präzisionsbehandlung mit robotergestützter Technologie (CyberKnife& ZAP-X).
  • Vor allem für kleine, operativ schwer zugängliche AVM geeignet.
  • Ggf. kann auch CyberKnife in Kombination mit einer chirurgischen Behandlung sinnvoll sein.

CyberKnife & ZAP-X

Die CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie erfolgt gegenüber einer herkömmlichen Operation ambulant. Umliegendes Gewebe wird durch das schmerzfreie, submillimetergenaue und präzise Verfahren bestmöglich geschont. Eine Narkose ist nicht erforderlich.

In den meisten Fällen reicht eine einmalige Behandlung aus, um die Gefäßfehlbildung auszuschalten oder deutlich zu verkleinern.

Im ERCM behandeln wir seit mehr als 20 Jahren erfolgreich Patienten. So wurde die Lebensqualität von ca. 400 Patienten mit AVM signifikant verbessert.

Vor allem in unmittelbarer Nachbarschaft zu sensiblen funktionellen Hirnarealen, z. B. Sprachzentrum oder motorisches Zentrum, hat die Hochpräzisionstechnologie des CyberKnifes oder ZAP-X gegenüber dem klassischen operativen Eingriff deutliche Vorteile.

Links: Darstellung einer frontalen arteriovenösen Malformation im MRT.

Rechts: Präzise Darstellung der digitalen Subtraktions-Angiographie (DSA). Gut zu erkennen ist, dass bei einer AV-Malformation zwischen Arterien und Venen kein Kapillargefäßnetz zwischengeschaltet ist.

Arteriovenöse Malformation (AVM) effektiv behandeln mit Radiochirurgie

In diesem Video erklärt ERCM-Direktor Prof. Muacevic die Therapie mittels Radiochirurgie.

Durch hohe Präzision und die Non-Invasivität der Methode haben Patienten deutlich weniger Komplikationen und genesen schneller.

11 Publikationen

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Häufige Fragen

Eine arteriovenöse Malformation ist kein Tumor, sondern eine vaskuläre Anomalie, die leichter bluten kann als normale Gefäße.

Eine arteriovenöse Malformation ist ein Kurzschluss zwischen Arterien und Venen der Hirngefäße ohne zwischengeschaltetes Kapillarsystem.

Ein Aneurysma ist eine Gefäßausbuchtung an einem arteriellen Gefäß, welches sich durch eine dünnere Gefäßwand auszeichnet und so leichter zu einer Blutung (Hirnblutung) führen kann.

Die Gefahr ist eine Hirnblutung.

Je nach Ausmaß und Lokalisation der Blutung können lediglich Kopfschmerzen auftreten oder schwere neurologische Ausfälle bis hin zur Bewußtlosigkeit.

Eine arteriovenöse Malformation kann rupturieren, wenn der Druck in den Blutgefäßen zu hoch wird. Kleine Gefäßfehlbildungen sind häufig nur wenig symptomatisch. Das Blutungsrisiko beim AVM beträgt jährlich deutlich unter 10%. Die meisten Betroffenen leben mit ihnen, ohne jemals eine Blutung zu erleben.

Ja, Gefäßmissbildungen können überall im Körper auftreten, sind aber häufig gerade im Kopf relativ früh sympathisch, da im Hirn viele empfindliche Strukturen sehr eng benachbart sind.

[1] Poppert, H. et al., Zerebrale Gefäßmalformationen. S1-Leitlinie 2023, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie; Hrsg. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie.
https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/030-088

[2] Diener, H. C., Steinmetz, H., Kastrup, O., Stahl, B., Staiger, A. et al., Referenz Neurologie, Print ISBN: 9783132413870; Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart 2019.ngstreth Jr., W. T., Weber, F., Yi-Chung, L. et al., Incidental findings on brain magnetic resonance imaging: systematic review and meta-analysis. BMJ 2009;339:b3016.
https://eref.thieme.de/ebooks/cs_9846568#/ebook_cs_9846568_cs9583

[3] Tasiou, A., Tzerefos, C., Alleyne Jr., C. H., Boccardi, E., Karlsson, B. et al., Arteriovenous Malformations: Congenital or Acquired Lesions? World Neurosurg 2020;134:e799-e807.
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1878875019328360?via%3Dihub

[4] Greve, T., Ehret, F., Hofmann, T., Thorsteinsdottir, J., Dorn, F. et al., Magnetic Resonance Imaging-Based Robotic Radiosurgery of Arteriovenous Malformations. Front. Oncol. 2021;Volume 10:608750.
https://www.frontiersin.org/journals/oncology/articles/10.3389/fonc.2020.608750/full

[5] Steiner, L., Lindquist, C., Cail, W., Karlsson, B., Steiner, M., Microsurgery and radiosurgery in brain arteriovenous malformations. J Neurosurg 1993;79:647-652.
https://thejns.org/view/journals/j-neurosurg/79/5/article-p647.xml