Eine Arteriovenöse Malformation (AVM) ist eine angeborene Fehlbildung des Gefäßsystems im Gehirn- Arterien und Venen sind direkt miteinander verbunden, ohne das normalerweise dazwischenliegende Kapillarbett. Dieser Kurzschluss wird als Nidusbezeichnet – lateinisch für „Nest" – und bildet den Kern der Fehlbildung. Durch den fehlenden kapillären Widerstand fließt arterielles Hochdruckblut direkt in venöse Gefäße, die für diesen Druck nicht ausgelegt sind. Die dauerhaft erhöhte Wandspannung führt zu einem erheblichen Rupturrisiko – der gefürchtetsten Komplikation einer AVM.
Die Spetzler-Martin-Klassifikation (SM-Grad I–V) ist das wichtigste klinische Werkzeug zur Risikoabschätzung und Therapieplanung bei AVMs.
Die häufigste und gefährlichste Erstmanifestation einer AVM ist eine intrazerebrale Blutung (ICB) oder Subarachnoidalblutung. Typische Zeichen sind ein akut einsetzender, schwerster Kopfschmerz, Bewusstseinsstörungen bis zur Bewusstlosigkeit sowie fokal-neurologische Defizite (Lähmungen, Sprachstörungen, Sehausfälle). Die Mortalität pro Blutungsepisode beträgt ca. 10–15 %, die Morbidität (bleibende Schäden) ca. 30–50 %.
Fokale oder generalisierte epileptische Anfälle entstehen durch kortikale Reizung des umliegenden Hirngewebes, perifokale Gliose (Narbengewebe) und Hämosiderin-Ablagerungen nach Mikroblutungen. Epilepsie kann der einzige Hinweis auf eine AVM sein.
Durch das sogenannte vaskuläre Steal-Phänomen – die Umleitung von Blut durch den AVM-Shunt – kann das umgebende Hirngewebe chronisch minderversorgt sein, was zu schleichenden neurologischen Ausfällen führt.
Unspezifische Kopfschmerzen ohne direktes Blutungsereignis, häufig als Zufallsbefund bei der nachfolgenden Bildgebung aufgedeckt.
Selten, bei oberflächlicher Lage oder großem Nidus; durch den hohen Blutfluss im AVM-Shunt wahrnehmbar.
Zunehmend häufig durch die verbesserte Verfügbarkeit und Auflösung moderner MRT-Bildgebung (MRT-Screening, z. B. bei Kopfschmerzen oder Schwindel).
Lokalisation eloquenter Hirnareale (Sprache, Motorik, Sehen) bei geplanter Behandlung in kritischen Regionen
Die Therapie einer AVM wird individuell im interdisziplinären Neurovaskulären Team festgelegt. Entscheidend sind Nidus-Größe und -Lage, Spetzler-Martin-Grad, Blutungsanamnese, Alter und Allgemeinzustand des Patienten sowie dessen persönliche Präferenzen.
Die Radiochirurgie ist die bevorzugte Behandlung für AVMs an tiefliegenden oder eloquenten Hirnarealen, wo eine Operation mit hohem neurologischem Risiko verbunden wäre.
Die biologische Wirkung der Strahlung führt über 2–3 Jahre zu einer progressiven Wandverdickung der Nidus-Gefäße und schließlich zur vollständigen Obliteration der Fehlbildung.
Die Strahlung des CyberKnife oder ZAP-X induziert eine Endothelschädigung in den Nidus-Gefäßen, die zu einer progressiven Intimahyperplasie und Fibrose führt. Die Gefäße obliterieren langsam – die AVM verschwindet strukturell. Während dieser Latenzphase (2–3 Jahre) bleibt ein Restblutungsrisiko bestehen. Nach vollständiger Obliteration, die durch eine DSA dokumentiert wird, ist das Blutungsrisiko aufgehoben.
Links: Darstellung einer frontalen arteriovenösen Malformation im MRT.
Rechts: Präzise Darstellung der digitalen Subtraktions-Angiographie (DSA). Gut zu erkennen ist, dass bei einer AV-Malformation zwischen Arterien und Venen kein Kapillargefäßnetz zwischengeschaltet ist.
In diesem Video erklärt ERCM-Direktor Prof. Muacevic die Therapie mittels Radiochirurgie.
Durch hohe Präzision und die Non-Invasivität der Methode haben Patienten deutlich weniger Komplikationen und genesen schneller.
Uns ist es wichtig, dass Sie als Patientin und Patient alle Aspekte rund um Ihre Erkrankung und deren individuelle Therapieoptionen gut verstehen. Für Behandlungsanfragen bitten wir Sie, das Kontaktformular zu verwenden. Sie erreichen uns außerdem telefonisch während unserer Öffnungszeiten oder auch über unsere Social Media Kanäle.
Ihre Anfrage wird individuell und schnell bearbeitet.
Die vollständige Obliteration wird durch eine digitale Subtraktionsangiographie (DSA) nachgewiesen – typischerweise 2–3 Jahre nach der Radiochirurgie.
Die DSA zeigt dann keinen Blutfluss mehr durch den Nidus. Erst nach dokumentierter Obliteration kann von einer vollständigen Heilung gesprochen werden. MRT-Befunde können die Obliteration anzeigen, sind aber für den definitiven Nachweis nicht ausreichend.
Ja. Die biologische Wirkung der Strahlung tritt verzögert ein – die AVM obliteriert erst nach 2–3 Jahren vollständig. In dieser Zeit besteht weiterhin ein Blutungsrisiko, das dem einer unbehandelten AVM ähnlich ist. Mehrere Studien legen nahe, dass das Blutungsrisiko im ersten Jahr nach radiochirurgischer Behandlung leicht erhöht sein kann, bevor es mit zunehmender Obliteration sinkt. Diese Latenzphase ist ein wichtiger Aspekt bei der Therapieentscheidung.
Ein Aneurysma ist eine Aussackung einer Arterie, die bei Ruptur eine Subarachnoidalblutung verursacht. AVMs sind komplexe Gefäßfehlbildungen mit Nidus, Zufluss- und Abflussgefäßen. Aneurysmen werden in der Regel sofort durch Clipping (Operation) oder Coiling (Katheterverfahren) ausgeschaltet. Die Radiochirurgie ist für Aneurysmen weniger etabliert. AVMs können durch CyberKnifebehandlung über 2–3 Jahre obliterieren. In ca. 10–20 % der Fälle sind bei AVMs assoziierte Aneurysmen vorhanden, die separat behandelt werden müssen.
Nach einer AVM-Blutung wird zunächst die akute Blutung neurochirurgisch oder intensivmedizinisch versorgt. Anschließend ist eine rasche definitive Therapie der AVM wichtig, da das Nachblutungsrisiko im ersten Jahr nach Blutung deutlich erhöht ist (ca. 6–18 %/Jahr). Die Radiochirurgie kann auch nach einer Blutung eingesetzt werden – idealerweise nach Rückbildung des Hämatoms. Bei einem großen Hämatom kann eine notfallmäßige Hämatom-Evakuation mit gleichzeitiger oder anschließender AVM-Resektion sinnvoll sein.
AVMs sind angeborene Fehlbildungen, die von Geburt an vorhanden sind, aber erst im Erwachsenenalter symptomatisch werden – häufig zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Es gibt keine spezifischen erworbenen Risikofaktoren wie bei Tumoren- die Entstehung ist genetisch bedingt. In seltenen Fällen treten AVMs im Rahmen von Syndromen auf, wie dem Osler-Weber-Rendu-Syndrom (hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie). AVMs betreffen Männer und Frauen gleich häufig.
[1] Poppert, H. et al., Zerebrale Gefäßmalformationen. S1-Leitlinie 2023, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie; Hrsg. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie.
https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/030-088
[2] Diener, H. C., Steinmetz, H., Kastrup, O., Stahl, B., Staiger, A. et al., Referenz Neurologie, Print ISBN: 9783132413870; Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart 2019.ngstreth Jr., W. T., Weber, F., Yi-Chung, L. et al., Incidental findings on brain magnetic resonance imaging: systematic review and meta-analysis. BMJ 2009;339:b3016.
https://eref.thieme.de/ebooks/cs_9846568#/ebook_cs_9846568_cs9583
[3] Tasiou, A., Tzerefos, C., Alleyne Jr., C. H., Boccardi, E., Karlsson, B. et al., Arteriovenous Malformations: Congenital or Acquired Lesions? World Neurosurg 2020;134:e799-e807.
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1878875019328360?via%3Dihub
[4] Greve, T., Ehret, F., Hofmann, T., Thorsteinsdottir, J., Dorn, F. et al., Magnetic Resonance Imaging-Based Robotic Radiosurgery of Arteriovenous Malformations. Front. Oncol. 2021;Volume 10:608750.
https://www.frontiersin.org/journals/oncology/articles/10.3389/fonc.2020.608750/full
[5] Steiner, L., Lindquist, C., Cail, W., Karlsson, B., Steiner, M., Microsurgery and radiosurgery in brain arteriovenous malformations. J Neurosurg 1993;79:647-652.
https://thejns.org/view/journals/j-neurosurg/79/5/article-p647.xml