Arteriovenous malformations (AVMs) are complex vascular malformations that are often discovered incidentally during the evaluation of diseases of the central nervous system (CNS). The main problem is the risk of spontaneous cerebral hemorrhage. Here you can learn everything about the causes, risk factors, and available modern treatment options.
The goal: to completely eliminate the arteriovenous malformation. This is the only way to eliminate further bleeding risk. A precise, innovative, and low-side-effect treatment option is CyberKnife or ZAP-X therapy—both procedures we offer at ERCM.
Are you interested in a customized treatment? Our team of experts will discuss the optimal therapy approach with you in detail.
If you as a patient have been diagnosed with arteriovenous malformations, AV malformations or AVMs for short, you should be cared for by an interdisciplinary team of experienced experts in neurosurgery, neuroradiology, radiotherapy and neurology – a team of specialists who are familiar with your clinical picture and who pursue individually tailored treatment concepts [1].
The choice of treatment method must always be carefully considered on an individual basis. In some cases, a combination of different methods may be necessary and appropriate to achieve AVM closure.
Possible treatment options include the state-of-the-art, non-invasive, robot-guided precision treatment with CyberKnife therapy and ZAP-X therapy. These two innovative procedures enable the targeted destruction of malformations, while protecting the surrounding healthy tissue.
Here at ERCM, we have already treated hundreds of patients with AV malformations, in many cases in an interdisciplinary capacity with our neurosurgical and neuroradiological partners. Individual patient cases are discussed in detail and individually, for example, at our weekly Neurovascular Board conference with the Stroke Center at the Großhadern Hospital of the University of Munich (LMU).
Arteriovenous malformations are abnormal vascular malformations that are usually congenital and can occur in any region of the brain. They consist of a nidus ( Latin for nest) – a kind of vascular cluster – of supplying vessels (arteries) and draining vessels (veins). What this cluster lacks, however, is an intervening network of small capillaries, which is why arteries merge directly into veins, like a short circuit.
For this reason, among other things, blood flow is increased, which in turn results in a high cumulative risk of cerebral hemorrhage [1]. Other factors that play a role include patient age, previous bleeding, and hormonal factors, especially in women.
The incidence of this disease is 10 to 18 cases per 100,000 inhabitants [1]. Symptoms usually appear between the ages of 20 and 50 [2]. For example, about one-third of all affected individuals develop epileptic seizures [1].
In principle, a distinction is made between symptomatic and asymptomatic arteriovenous malformations. There are forms of the disease that cause symptoms such as headaches, seizure disorders, neurological deficits, or that have already triggered a cerebral hemorrhage. However, there are also asymptomatic forms that do not cause neurological deficits and have not yet caused bleeding.
Headaches, epileptic seizures, and paralysis are common. Depending on the location of the arteriovenous malformation, speech or memory impairment may also be present. Pulsatile tinnitus is rare [1].
The most common symptom, occurring in over 50% of cases, is intracerebral hemorrhage. Larger studies estimate the risk of this bleeding to be approximately 1 to 2% per year. The risk of bleeding is higher in cases of large vascular malformations that have already bled.
Arteriovenous malformations are generally considered a congenital condition. They are also the most common cause of hemorrhagic strokes in children and young adults [3].
Imaging diagnostics allow the arteriovenous malformation to be further classified based on its size, location, and hemodynamics—the dynamics of blood flow in your vessels—(Spetzler-Martin classification). This medical classification describes the extent of the vascular malformations in a total of five levels of severity. The specific treatment plan and available treatment options, which we will always discuss with you in detail, are also based on the individual severity.
Computed tomography with CT angiography (CTA) is often sufficient for the primary diagnosis [1]. CTA allows the vascular tangle – the nidus – to be defined very well.
Digital subtraction angiography (DSA) also provides a complementary visualization of the vascular architecture and flow dynamics of the blood.
Magnetic resonance imaging (MRI) is used for precise localization of the pathological vascular tangle – especially in relation to functionally relevant brain regions. MRI is therefore a prerequisite for precise treatment planning [1].
Links: Darstellung einer frontalen arteriovenösen Malformation im MRT.
Rechts: Präzise Darstellung der digitalen Subtraktions-Angiographie (DSA). Gut zu erkennen ist, dass bei einer AV-Malformation zwischen Arterien und Venen kein Netz kleinster Kapillargefäße zwischengeschaltet ist. Das abnorme Gefäßknäuel erscheint als schwarze geschlängelte Linien und Punkte.
Die Therapieentscheidung richtet sich nach der individuellen klinischen Symptomatik, dem Ergebnis der bildgebenden Diagnostik, dem möglichen Risiko für eine symptomatische Hirnblutung und vor allem auch nach den Risiken der einzelnen Behandlungsoptionen [1].
Deswegen ist bei Gefäßfehlbildungen wie der arteriovenöse Malformation die enge Kooperation zwischen allen betreuenden Spezialisten so wichtig und Voraussetzung einer erfolgreichen Behandlung.
Diese Behandlung fokussiert auf den therapeutischen Verschluss der zu- und abführenden Gefäße mit einem medizinischen Klebstoff oder Partikeln sowie mit kleinen Spiralen über einen Katheter, der meist über die Leiste eingeführt und bis in die Gefäßmalformation eingebracht wird.
Die chirurgische Resektion ist eine invasive Therapie mit kompletter Entfernung der Gefäßfehlbildung mit selektivem Verschluss der zu- und abführenden Gefäße unter Schonung der umgebenden Hirngefäße.
Eine innovative und effektive Behandlungsmöglichkeit stellt die robotergeführte, nicht invasive Präzisionsbehandlung mit der CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie dar. Diese hochmoderne Methode kommt insbesondere bei schwer zugänglichen Gefäßfehlbildungen in Betracht [1, 4]. Aber auch eine Kombination mit einer Embolisation ist denkbar, vor allem wenn die vorhandene arteriovenöse Malformation nicht für eine Operation oder alleinige Embolisation infrage kommt bzw. nach Embolisation nur ein partieller Verschluss erreicht werden kann [5].
Bei der robotergeführten Hochpräzisionsbehandlung einer CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie bündeln sich Photonen hochfokussiert im Zentrum der Gefäßmalformation und bewirken somit langfristig einen Verschluss der krankhaften Gefäße. Dies unter Schonung der restlichen normalen Hirndurchblutung.
In diesem Video erklärt ERCM-Direktor Prof. Dr. med. Alexander Muacevic die Methode, die sich durch ihre hohe Präzision, geringe Nebenwirkungen und einen nicht invasiven Eingriff auszeichnet, was für die Patienten zu einer deutlichen Reduktion von Komplikationen und zur schnellen Genesung führt.
Uns ist es wichtig, dass Sie als Patientin und Patient alle Aspekte rund um Ihre Erkrankung und deren individuelle Therapieoptionen gut verstehen. Für Behandlungsanfragen bitten wir Sie, das Kontaktformular zu verwenden. Sie erreichen uns außerdem telefonisch während unserer Öffnungszeiten oder auch über unsere Social Media Kanäle.
Ihre Anfrage wird individuell und schnell bearbeitet.
Eine arteriovenöse Malformation ist im eigentlichen Sinne kein Tumor. Während Tumore aus Zellen bestehen, die sich unkontrolliert vermehren, sind arteriovenöse Malformationen vaskuläre Anomalien, übersetzt: aus angeborenen abnormen Blutgefäßen bestehend.
Eine arteriovenöse Malformation ist ein Kurzschluss zwischen den kleinen Arterien und Venen der Hirngefäße. Ein Aneurysma ist eine Gefäßausbuchtung an einer Gefäßabzweigung, diese kann ebenfalls zu Hirnblutungen führen.
Die Gefahr bei den Gefäßfehlbildungen liegt in einer Hirnblutung, die bei großen wie kleinen krankhaften Gefäßen auftreten kann. Je nach Ausmaß und Lokalisation der Blutung können lediglich Kopfschmerzen auftreten oder aber auch schwere neurologische Ausfallserscheinungen.
Arteriovenöse Malformation sind nicht bösartig, da sie keine Krebszellen enthalten. Sie sind jedoch abnormal und können gefährlich sein, da sie Hirnblutungen verursachen können. Bei solchen Gefäßfehlbildungen geht es also immer auch um das Risiko von Blutungen und neurologischen Symptome, nicht aber um ein bösartiges Wachstum.
Eine arteriovenöse Malformation kann rupturieren, wenn der Druck in den Blutgefäßen zu hoch wird, das passiert allerdings nur selten. Die Gefäßfehlbildungen sind in der Regel asymptomatisch oder haben nur geringfügige Symptome. Die meisten Betroffenen leben mit ihnen, ohne jemals eine Blutung zu erleben.
Bei sehr kleinen Gefäßmalformationen ist das prinzipiell möglich, allerdings äußerst selten.
Ja, solche Gefäßfehlbildungen gibt es auch in anderen Körperregionen, z. B. im Rückenmark. Prinzipiell können überall arteriovenöse Malformation entstehen, wo eine dichtere Durchblutungssituation im Körper vorliegt.
[1] Poppert, H. et al., Zerebrale Gefäßmalformationen. S1-Leitlinie 2023, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie; Hrsg. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie.
https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/030-088
[2] Diener, H. C., Steinmetz, H., Kastrup, O., Stahl, B., Staiger, A. et al., Referenz Neurologie, Print ISBN: 9783132413870; Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart 2019.ngstreth Jr., W. T., Weber, F., Yi-Chung, L. et al., Incidental findings on brain magnetic resonance imaging: systematic review and meta-analysis. BMJ 2009;339:b3016.
https://eref.thieme.de/ebooks/cs_9846568#/ebook_cs_9846568_cs9583
[3] Tasiou, A., Tzerefos, C., Alleyne Jr., C. H., Boccardi, E., Karlsson, B. et al., Arteriovenous Malformations: Congenital or Acquired Lesions? World Neurosurg 2020;134:e799-e807.
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1878875019328360?via%3Dihub
[4] Greve, T., Ehret, F., Hofmann, T., Thorsteinsdottir, J., Dorn, F. et al., Magnetic Resonance Imaging-Based Robotic Radiosurgery of Arteriovenous Malformations. Front. Oncol. 2021;Volume 10:608750.
https://www.frontiersin.org/journals/oncology/articles/10.3389/fonc.2020.608750/full
[5] Steiner, L., Lindquist, C., Cail, W., Karlsson, B., Steiner, M., Microsurgery and radiosurgery in brain arteriovenous malformations. J Neurosurg 1993;79:647-652.
https://thejns.org/view/journals/j-neurosurg/79/5/article-p647.xml